Pierwotna przewlekła niewydolność kory nadnerczy, cisawica

Choroba charakteryzuje się postępującym zniszczeniem kory nadnerczy – gruczołów dokrewnych, położonych powyżej nerek. W korze nadnerczy produkowane są hormony niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania organizmu: warunkują prawidłową równowagę wodno-elektrolitową oraz ciśnienie krwi, regulują przemianę białek i węglowodanów oraz odpowiedź na stres.
Choroba Addisona występuje rzadko. Pojawia się u osób w różnym wieku, jednakowo często u mężczyzn i u kobiet. Rozwija się powoli, a objawy stopniowo narastają w ciągu wielu miesięcy.

Osłabienie i zmęczenie

Brak apetytu, chudnięcie, bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, nadmierny apetyt na sól

Spadki ciśnienia tętniczego krwi, mogące powodować zawroty głowy lub omdlenie, szczególnie po zmianie pozycji z leżącej na stojącą

Ściemnienie skóry, szczególnie na odsłoniętych częściach ciała (twarz, dłonie)

Zbrunatnienie brodawek sutkowych, ciemniejsze zabarwienie piegów i blizn

Wypadanie włosów

Stałe uczucie zimna

Zmiany nastroju i zachowania (depresja, nadpobudliwość nerwowa)

Kontaktu z lekarzem wymaga:

Każdy chory z podejrzeniem choroby Addisona, nieleczony dotychczas z tego powodu

U osoby z rozpoznaną uprzednio chorobą Addisona:

Objawy infekcji (gorączka, dreszcze, bóle mięśni, bóle i zawroty głowy)

Poważny uraz (złamanie kości, zwichnięcie stawu, uraz narządów wewnętrznych)

Planowana operacja lub konieczność znieczulenia

Pojawienie się objawów ubocznych leczenia farmakologicznego (otyłość brzuszna, cienkie kończyny, zaokrąglona twarz, trądzik, czerwone rozstępy na skórze, nadmierne owłosienie na twarzy i tułowiu, zaburzenia miesiączkowania, nadciśnienie tętnicze)

Szybkiego kontaktu z lekarzem wymaga:
Przełom nadnerczowy objawiający się gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, osłabieniem, biegunką, wymiotami, gorączką lub obniżeniem temperatury ciała, omdleniem.

Objawy choroby wynikają ze zbyt niskiego stężenia hormonów produkowanych w korze nadnerczy. Przyczyna niewydolności nadnerczy nie jest dokładnie poznana, prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna. Uszkodzenie nadnerczy może być także skutkiem gruźlicy, choroby nowotworowej, AIDS lub chorób przysadki. Niewydolność nadnerczy może ujawnić się po odstawieniu przewlekle przyjmowanych leków sterydowych.

Nie są znane metody zapobiegania chorobie Addisona. Osoby przyjmujące długotrwale leki hormonalne nie powinny przerywać leczenia sterydami lub zmieniać ich dawkowania bez porozumienia z lekarzem.

Odpowiednio wcześnie zdiagnozowana choroba Addisona może być skutecznie leczona uzupełniającymi dawkami hormonów kory nadnerczy. Terapia zastępcza hormonami powoduje ustąpienie objawów i umożliwia choremu normalne funkcjonowanie, jednakże musi być stosowana do końca życia. Nieleczona choroba Addisona prowadzi do przełomu nadnerczowego i jest stanem zagrożenia życia.

Przełom nadnerczowy – gwałtowny spadek ciśnienia krwi, osłabienie, biegunka, wymioty, gorączka lub obniżenie temperatury ciała, omdlenie; najczęściej jest wywołany przez uraz lub chorobę

Błędne zdiagnozowanie u chorego na chorobą Addisona choroby psychicznej

Zmniejszona odporność na infekcje

Stężenia hormonów: kortyzolu (dwukrotnie w ciągu doby) oraz ACTH we krwi

Test z Synacthenem (syntetyczny ACTH) w celu oceny funkcji nadnerczy

Stężenie glukozy i potasu w surowicy

Celem leczenia jest uchronienie chorego przed przełomem nadnerczowym oraz zlikwidowanie objawów choroby, umożliwiające powrót do normalnej aktywności życiowej.

Zalecenia ogólne
Chorobę Addisona leczy się przez całe życie. Niezbędne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarskich. Chory powinien informować lekarza leczącego oraz stomatologa, że cierpi na chorobę Addisona, oraz orientować się w jaki sposób stres, infekcja, operacja lub uraz mogą wpłynąć na przebieg choroby podstawowej. Chory musi znać również objawy przełomu nadnerczowego, a w razie potrzeby umieć samodzielnie wykonać iniekcję z hydrokortyzonu. Zaleca się noszenie bransolety z informacją o rozpoznanej chorobie Addisona oraz rodzaju i dawce przyjmowanych leków. Wskazane jest przestrzeganie kalendarza szczepień, uwzględniającego szczepienie przeciwko grypie i zapaleniu płuc.
Chorzy nie muszą ograniczać aktywności fizycznej.
Dieta powinna zawierać dostateczną ilość białka i węglowodanów oraz sodu i potasu.

Leczenie farmakologiczne
W leczeniu choroby Addisona stosuje się leki sterydowe (preparaty kortyzonu). Niezbędne jest ścisłe przestrzeganie dawkowania, jakie zalecił lekarz. Nie należy przerywać leczenia. W przypadku urazu, infekcji, operacji lub stresu konieczne jest zwiększenie dawki przyjmowanego sterydu, a niekiedy podanie leku w iniekcji dożylnej. U prawidłowo leczonych kobiet możliwe jest macierzyństwo.

Opracowała
lek. med. Agnieszka Madej-Pilarczyk
Zakład Endokrynologii, Instytut CMDiK